Wednesday, April 25, 2012

Aneurisma Inflamatorio

Definición
El aneurisma de aorta abdominal inflamatorio (AAAI) es un
aneurisma verdadero de la aorta abdominal, infrarrenal en la
gran mayoría de los casos, que se caracteriza por presentar
importante engrosamiento de la pared aneurismática, junto con
fibrosis perianeurismática y retroperitoneal (Crawford 1985,
Sterpetti 1989) que se manifiesta como adherencias firmes con
los órganos abdominales adyacentes. El aspecto macroscópico es
característico; fibrosis con aspecto gris perlado brillante, que
prácticamente en todos los casos compromete el duodeno, y en
Tipos Especiales | 63
forma decreciente la vena cava y la vena renal izquierda, así
como los uréteres (Tennant 1993) El proceso inflamatorio se
verifica especialmente en las caras anterior y laterales.
Este tipo de aneurisma ya había sido descrito en dos
presentaciones de casos como uropatía obstructiva asociada a
fibrosis perianeurismática (James 1935, DeWeerd 1955) pero
curiosamente, varios años después, en una de las primeras
revisiones de aneurismas de aorta sobre 1.449 pacientes (De
Bakey 1964), no se mencionan los aneurismas de características
inflamatorias. Recién en 1972 se describió como una entidad
clínica separada y recibió el nombre con el se lo conoce hasta
hoy (Walker 1972).
Epidemiología
En una de las series más importantes de casos de aneurisma de
aorta abdominal de la literatura (Pennell 1985), sobre 2.816
operados por aneurisma de aorta abdominal en la Clínica Mayo,
los AAAI representaron el 4,5% (n = 127), destacándose la clara
predominancia del sexo masculino (123 hombres y 4 mujeres). En
otra revisión sobre 520 pacientes operados por aneurisma de
aorta abdominal, los AAAI representaron algo más del 5% (n = 31)
(Haug 2003) y otros autores obtuvieron porcentajes de 4% y 5%
con series de 525 (Fiorani 1986) y 486 pacientes (Sterpetti 1989).
En una revisión más reciente en China (Yin 2010) sobre 412 casos
con operación electiva de aneurisma de aorta abdominal, el
porcentaje de inflamatorios fue del 2,7%. En general, las distintas
publicaciones señalan porcentajes que oscilan entre un 2% y un
15%, pero una cifra de alrededor del 5% parece el valor más
aproximado, y es claro el predominio del sexo masculino.
Fisiopatogenia
La teoría de que la inflamación periaórtica es la consecuencia de
micropérdidas sanguíneas de un aneurisma no inflamatorio
perdió sustento al no tener confirmación histológica. El AAAI no
sería una enfermedad independiente, sino una manifestación
64 | Aneurisma de Aorta Abdominal
extrema del componente inflamatorio habitual en los
aneurismas de aorta abdominal. Esta hipótesis fue planteada a
partir de un estudio en 51 especímenes consecutivos de
aneurismas ateroscleróticos, clasificados por su grado de
inflamación en leves, moderados y severos; se comprobó que la
inflamación crónica leve y la fibrosis se encontraba presente en
el 72,5% de los aneurismas, y los cambios de intensidad
moderada en el 15,7%, de lo que se deduce que no habría una
diferencia clara entre los dos tipos de aneurismas, sino que los
AAAI serían aquellos con un aumento inusual de la inflamación
crónica y la fibrosis que puede observarse en todos los
aneurismas ateroscleróticos (Rose 1981), y esta hipótesis es la
que sostienen hoy la mayoría de los autores (Rasmussen 1997).
En el análisis anatomopatológico se halla que la pared aórtica
está formada por una capa interna de aterosclerosis, contigua al
componente fibroinflamatorio externo de aproximadamente 1
cm de espesor; microscópicamente esta capa está compuesta por
fibroblastos y colágeno, que incluyen grasa, nervios y ganglios
linfáticos, infiltrada por linfocitos y plasmocitos, y en algunos se
encuentra vasculitis (Feiner 1984). Otros autores describen
acumulación de macrófagos y citocinas. En un estudio
experimental en ratas, en el que se infundió elastasa en la aorta
abdominal, se concluyó que el fenómeno inflamatorio participa
en la destrucción inicial de la pared, con posterior dilatación
(Anidjar 1992). Se ha involucrado a las citocinas inflamatorias en
el ciclo de inflamación y proteólisis que es común a todos los
aneurismas, y la reparación quirúrgica disminuye
significativamente el nivel de interleucina 10 circulante (Dawson
2006). La asociación con el aumento persistente de las citocinas
se ha encontrado en varias enfermedades vasculares, como
aterosclerosis, aneurisma de aorta, venas varicosas e
hipertensión (Sprague 2009).
Tipos Especiales | 65
Tabla 6.1 – Factores fisiopatogénicos del aneurisma inflamatorio*
Factores genéticos Factores endoteliales Factores ambientales
Trastornos de respuesta
inmunológica
Aterosclerosis Tabaquismo
Alteraciones de
proteínas estructurales
Hiperlipidemia Citomegalovirus
Exceso de actividad
proteolítica
Hipertensión Herpes simple
* Modificado de Rasmussen 1997.
Se destaca el carácter multifactorial de la enfermedad
aneurismática, donde participan genes inflamatorios, fenómenos
de autoinmunidad y metaloproteinasas (Pearce 2006), evidencias
de una reacción autoinmune relacionada con IgG4 (Sakata 2008,
Kasashima 2009), y presencia de herpesvirus y citomegalovirus
con más frecuencia en los AAAI que en los ateroscleróticos y en
el tejido aórtico normal (Tanaka 1994). Recientemente se ha
enfatizado la posibilidad de que los fenómenos inflamatorios se
produzcan a partir de trastornos de la adventicia en lugar del
modelo clásico de inflamación a partir de la íntima (Michel 2007,
Maiellaro 2007). Los estudios genéticos y enzimáticos sugieren
que algunos pacientes tienen predisposición a este tipo de
inflamación, de modo que puede postularse que toda dilatación
aneurismática se acompaña de algún grado de inflamación de la
pared aórtica, y en algunos individuos predispuestos este
fenómeno inflamatorio se acentúa. Más allá de las diferentes
interpretaciones, existe un acuerdo de que el AAAI responde a
una patología multifactorial. Los variados factores que podrían
intervenir en la patogenia del AAAI se resumen en la Tabla 6.1,
aunque se admite que la verdadera etiología de la inflamación es
desconocida (Hellmann 2007).
Factores de riesgo
Los factores de riesgo de los pacientes con AAAI son comunes a
los del AAA no inflamatorio, pero se señala el mayor predominio
de fumadores y fumadores actuales (Pennell 1985).
66 | Aneurisma de Aorta Abdominal
Figura 6.1 – Imagen de TC de aneurisma de aorta
abdominal con características inflamatorias. El
crecimiento de la pared aórtica predomina en las
caras anterior y laterales, y es menor en la cara
posterior. Las capas de la inflamación de la pared le
dan un aspecto de “catáfilas de cebolla”.
Según algunos autores, la asociación con tabaquismo actual es
muy fuerte (Nitecki 1996, Hellmann 2007) lo que ha sugerido que
este hábito podría formar parte de la patogenia de la
inflamación. En un estudio reciente se destaca que el abandono
del hábito debería ser el primer paso del tratamiento médico
(Hellmann 2007). También se ha señalado la posibilidad de mayor
incidencia de casos familiares (Nitecki 1996).
Presentación clínica y diagnóstico por imágenes
La presentación clínica clásica está representada por la tríada de
dolor abdominal crónico, aumento de la velocidad de
sedimentación globular y pérdida de peso. Estos síntomas son
significativamente más frecuentes que en los pacientes con
aneurismas no inflamatorios. En el trabajo original de Walker, 16
de los 19 pacientes eran sintomáticos (Walker 1972). Las valores
Tipos Especiales | 67
comparativos con los aneurismas no inflamatorios, son
significativamente mayores para los síntomas, pérdida de peso y
eritrosedimentación elevada (Pennell 1985, Yin 2010). Con menos
frecuencia, los AAAI pueden presentarse con fiebre y leucocitosis
(Fiorani 1986, Nitecki 1996). La mayor tendencia a presentar
síntomas (especialmente pérdida de peso), el aumento de la
velocidad de sedimentación globular y el mayor tamaño del
aneurisma en el momento de su presentación son observaciones
unánimes, y estas características deben inducir la sospecha de
AAAI, que puede confirmarse por los estudios por imágenes.
Un hallazgo menos frecuente pero de gran importancia clínica
y quirúrgica es el atrapamiento y eventual obstrucción de los
uréteres. La uropatía obstructiva fue el motivo de las primeras
presentaciones de casos de aneurismas inflamatorios (James
1935, DeWeerd 1955). Los signos urográficos de desplazamiento
ureteral u obstrucción pueden hallarse en casi un tercio de los
casos (Pennell 1985). La hidronefrosis puede observarse hasta en
un 20% de los casos, algunas veces bilateral (Boontje 1990).
La sospecha de AAAI puede confirmarse en su mayoría por la
imagen tomográfica, que es el procedimiento diagnóstico de
elección. La ecografía abdominal puede ser útil, pero tiene
menor sensibilidad diagnóstica (Witz 2005). En los cortes de
tomografía computarizada (TC) puede observarse mayor
crecimiento de la pared aórtica aneurismática especialmente a
expensas de las caras anterior y laterales, con menor desarrollo
de la pared posterior, y la presencia de imágenes intraparietales
en forma de “catáfilas de cebolla” (Figura 6.1).
Los estudios de tomografía por emisión de positrones (PET) con
fluoro desoxiglucosa marcada (18F-FDG) tendrían la capacidad de
captar con elevada confiabilidad el proceso inflamatorio
(Sakalihasan 2004, Reeps 2008, Truijers 2008, Kotze 2009), pero
no se han generalizado en la clínica por su dificultad de acceso y
mayor costo.
Stella y colaboradores realizaron una evaluación preoperatoria
y postoperatoria por TC en 19 casos de AAAI, hallando regresión
postoperatoria completa de la inflamación en el 47,3%, regresión
68 | Aneurisma de Aorta Abdominal
parcial en el 21% y estabilidad en el 31,7%, no hallándose casos
de progresión de la inflamación después de la cirugía. Estos
autores pudieron establecer que la regresión completa se
observó en aquellos pacientes con mayor densidad celular y
menor relación células/fibrosis. Estos datos no sólo indicarían la
evolución postoperatoria, sino también probablemente la
respuesta al tratamiento con corticoides (Stella 1993).
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento del aneurisma de aorta inflamatorio, al igual que
el de los aneurismas no inflamatorios, es quirúrgico en la
mayoría de los casos. Si bien existe la opinión de que la
complicación es en estos casos menos frecuente (Pennell 1985,
Witz 2005), porque la capa inflamatoria perianeurismática actuaría
como una protección frente a la ruptura (Rutherford 2006), la
posibilidad de complicación no desaparece y en ese caso la
cirugía de urgencia ofrece el problema técnico adicional de la
dificultad del abordaje de las estructuras vasculares. La cirugía
programada se impone además por la presencia de síntomas
(dolor, pérdida de peso) y por la posibilidad de que en su evolución
el proceso inflamatorio involucre los uréteres. El hecho ya
señalado (Stella 1993) de que la cirugía produce en la mayoría de
los casos regresión completa o parcial de la fibrosis es otro
argumento adicional para no posponer la decisión quirúrgica.
El tratamiento quirúrgico convencional es técnicamente más
difícil, por la fibrosis que rodea las estructuras vasculares e
involucra elementos cuya lesión implica elevada
morbimortalidad (vena cava, duodeno, uréteres). Varios autores
señalan que conociendo previamente el diagnóstico y con la
adopción de la técnica adecuada, que se basa en limitar al
mínimo la disección de las estructuras inflamatorias
perianeurismáticas, las complicaciones no son mayores que las
observadas en el tratamiento quirúrgico de los aneurismas no
inflamatorios (Witz 2005, Yao 2010); no obstante, se trata de una
cirugía más prolongada y dificultosa, y un reciente metaanálisis
(Paravastu 2009) indica que la mortalidad con cirugía
Tipos Especiales | 69
convencional es significativamente mayor, persistiendo esta
diferencia en los controles al año. Esto justificaría la preferencia
por la reparación endoluminal, que no ofrece diferencias con la
técnica endoluminal aplicada en los casos no inflamatorios. La
cirugía convencional parece tener ventajas en la disminución de
la inflamación periaórtica, y este beneficio es más notable en los
casos con hidronefrosis preoperatoria (mayor regresión de la
hidronefrosis en los pacientes con cirugía convencional). Puede
concluirse que la cirugía convencional debería reservarse para
los pacientes de bajo riesgo y portadores de hidronefrosis
(Paravastu 2009).
Salvo por las diferencias señaladas, las técnicas quirúrgicas no
difieren de las aplicadas en los aneurismas no inflamatorios.
Tratamiento médico
No hay trabajos concluyentes sobre los beneficios del
tratamiento con corticoides en los AAAI, pero según algunos
autores, en el preoperatorio de aneurismas de diámetro inferior
a 50 mm, al disminuir la inflamación, facilitaría la posterior
cirugía (Testart 2000). La corticoterapia queda como única
opción de tratamiento en los casos posquirúrgicos en los que
persiste el proceso inflamatorio

No comments:

Post a Comment